martes, 18 de abril de 2017

Adenoma de la glándula Pituitaria

Antes de hablar sobre esta patología observaremos la anatomía de la glándula pituitaria o hipófisis.
Anatomía
Silla Turca: Se encuentra en un espacio relativamente no accesible en la parte central de la base del cráneo, forma parte de la región superior del hueso esfenoides.
Su parte anterior se encuentra formada por el tubérculo selar, lateralmente a este se forman las apófisis clionides anteriores. En la parte central se encuentra la fosa hipofisiaria, la cual es delimitada en su parte posterior por una estructura conocida como dorso selar, este continua a cada lado hasta formar las apófisis clinoides posteriores, donde se inserta el ligamento petroclinoideo a ambos lados.

Senos Cavernosos: Lateral a la silla turca se encuentran los senos cavernosos, estos poseen un compartimiento posterior lleno de liquido cefalorraquídeo conocido como cueva de Meckel. Además, en la cueva de Meckel se encuentran diferentes componentes de los nervios trigéminos.
La parte lateral de estos es un repliegue de 2 bandas de duramadre entre los cuales se localiza desde su porción superior a su porción inferior el 3er par craneal, el 4to par craneal, la primera división y la segunda división del 5to par craneal (la tercera división del 5to par craneal ya sale del seno cavernoso a través del agujero oval).

Glándula Pituitaria: Se forma entre la 6 y 8 semana de vida. Se forma debido a el crecimiento hacia arriba del techo ectodérmico del estomodeo y por un crecimiento hacia abajo del neuroectodermo del diencefalo.
Esto de a través del canal craneofaríngeo el cual puede permanecer abierto en la vida normal, pero solo debe verse abierto ligeramente, posterior a este puede verse otro canal más amplio que es la sincondrosis esfenooccipital.
El diafragma selar se encarga de delimitar la glándula superiormente, esta formado por un repliegue de duramadre que se inserta en las apófisis clinoides tanto anteriores como posteriores. Este diafragma tiene un agujero en su parte posterior que permite el paso del tallo hipofisiario.
En caso de que este agujero sea grande o el diafragma selar este ausente las pulsaciones del liquido cefalorraquídeo se la cisterna supraselar serán transmitidas a la región intraselar dando como resultado una expansión de la silla turca y un aplastamiento se la glándula pituitaria, lo cual recibe el nombre de síndrome de silla turca vacía y se ve comúnmente como un hallazgo incidental, sin embargo, esto también se puede ver en pacientes que tienen pseudo-tumor cerebral o aumento idiopatico de la presión endocraneana.
En un RX de cráneo lateral puede observarse fácilmente la silla turca, el tamaño normal de esta es aproximadamente el diámetro de una moneda (18 mm).
El tamaño de la glándula pituitaria varia, su volumen suele ser más grand en mujeres. Por lo general su altura no supera los 13 mm y su ancho no es más de 20 mm en condiciones normales.
La glándula pituitaria tiene 3 regiones:
  • Lóbulo anterior o Adenohipófisis
  • Parte intermedia o hipófisis media
  • Lóbulo posterior o Neurohipófisis
El tallo hipofisiario tiene 2 regiones, su parte medial es la continuación superior de la neurohipófisis y esta rodeada por una continuación superior de la adenohipófisis llamada la parte tuberal de la glándula.
La glándula recibe su riego sanguíneo de la arteria hipofisiaria superior e interior y tiene alrededor de ella un sistema capilar venoso llamado sistema portal hipofisiario cuya función es recolectar las hormonas producidas por la glándula y llevarlas a la circulación sanguínea general.
La mayoría de las hormonas de la glándula pituitaria son producidas por la adenohipófisis. Las 6 hormonas principales producidas por esta son:
  • Hormona folículo estimulante (FSH)
  • Hormona luteinizante (LH)
  • Hormona de crecimiento
  • Hormona adrenocorticotropa (ACTH)
  • Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
  • Prolactina
La neurohipófisis tan solo produce 2 hormonas:
  • Hormona antidiuretica
  • Oxitocina
En estas imágenes de RM T1 sin gadolinio podemos observar en la vista sagital las regiones de la glándula pituitaria, la adenohipófisis tiene una intensidad gris similar a la del cerebro mientras que la neurohipófisis tiene un aumento de señal, esto es causa de los lípidos los cuales constituyen las vesículas que rodean las hormonas de la neurohipófisis que descienden a través del tallo para ser capturadas dentro de la neurohipófisis que sirve como reservorio de estas.
En la vista coronal se puede ver que la glándula pituitaria es homogénea y tiene una intensidad similar a la materia blanca del cerebro.
Después de la administración de medio de contraste hay captación uniforme de contraste por la adenohipófisis y el tallo, por tanto se puede observar que ya no es posible diferenciar la adenohipófisis de la neurohipófisis.
En la vista coronal se puede ver captación uniforme de contraste en el tallo y en la glándula, además es posible diferenciar la glándula de la captación más intensa de contraste por los senos cavernosos.
Al realizar un estudio dinámico T1 postgadolinio obteniendo imágenes cada 30 segundos podemos observar que a los primeros 30 segundos hay captación de contraste en el tallo, la parte superior de la adenohipófisis y la neurohipófisis, después, a los 60 y 90 segundos hay llenamiento casi homogéneo de la totalidad de la adenohipófisis.
La glándula pituitaria puede estar fisiologicamente y normalmente aumentada de tamaño, principalmente en el embarazo, la lactancia o los días antes de la menstruación. En T1 puede verse ligeramente brillante (vista sagital). Puede ser convexa superiormente e incluso tocar la parte inferior del quiasma óptico (vista coronal). Por lo general la glándula no debe medir más de 13-14 mm y su captación de contraste es difusa y homogénea.
También ocurren cambios en le hipófisis respecto a la edad. En los recién nacidos la adenohipófisis tiende a verse brillante en T1 y no puede diferenciarse de la neurohipófisis. La glándula también puede estar ligeramente aumentada de tamaño debido a la hiperfunción de esta en los primeros 3-6 meses de edad. Alrededor de los 6 meses de edad la glándula adquiere una intensidad normal en la adenohipófisis siendo la misma intensidad del cerebro y solo la neurohipófisis se ve brillante.

Adenoma de la glándula Pituitaria
15% de los tumores intracraneanos son adenomas hipofisiarios y aproximadamente el 80% de los microadenomas producen prolactina, 80% de estos prolactinomas se localizan en las alas laterales de la glándula debido a que es el área de población principal de los lactotropos (celulas encargadas de la producción de prolactina).
Se conoce como microadenoma cuando la lesión mide menos de 10 mm y macroadenoma cuando es mayor de 10 mm.
La habilidad de detección de prolactinomas esta relacionado al nivel de prolactina en suero:
  • Si el nivel es mayor a 200 ng/ml hay una alta probabilidad de detectar adenomas en la mayoría de estos casos y muchas veces pueden invadir los senos cavernosos.
  • Si el nivel es aproximadamente de 100 ng/ml se pueden presentar prolactinomas en el 50% de los casos
  • Si el nivel es menor a 50 ng/ml menos del 10% de los casos presentan adenomas.
El 90% de los microadenomas no captan contraste y son brillantes en T2, mientras la mayoria de macroadenomas presentan captación de contraste.

Para los microadenomas puede ser útil realizar un estudio dinámico en T1 después de administrar medio de contraste obteniendo imágenes cada 30 segundos, como en este caso donde se observa un microadenoma localizado en la parte izquierda de la glándula y no presenta captación de contraste.

La mayoría de los macroadenomas presentan captación de contraste y pueden presentar una forma de "8" (izquierda), en estos casos la cintura del macroadenoma es el lugar donde esta cruzando el diafragma selar. También pueden presentar una forma más grande parecida a un muñeco de nieve hecho con tres bolas de nieve.
Aunque los adenomas son por lo general histologicamente benignos pueden ser altamente invasivos.

Como en estos 2 casos, en la imagen de la izquierda se puede observar un adenoma que se ha extendido a la región supraselar y hacia la región de los senos paranasales principalmente el seno esfenoidal, senos etmoidales y la cavidad nasal. En la imagen de la derecha se puede observar un adenoma que ha invadido el clivus y se ha extendido anteriormente hacia los senos etmoidales y esta llenando la cavidad nasal.

Apoplejía Pituitaria
Cuando se presenta un adenoma hipofisiario que sangra agudamente es conocido como apoplejía pituitaria.
Sin embargo, únicamente el sangrado dentro de un adenoma no representa apoplejía, la apoplejía es un complejo clínico que se caracteriza por cefaleas de aparición brusca, alteración de la conciencia, parálisis de los nervios del cráneo (principalmente el tercer par craneal) y defectos visuales.

En este caso en las imágenes de la izquierda puede observarse un adenoma que sangró o que tiene un nivel liquido, sin embargo, el paciente no presento signos de apoplejía.
En el caso de la derecha se observa un adenoma que sangró, en este caso el paciente si presento signos de apoplejía y se puede ver que el quiasma óptico esta notablemente comprimido.

Tratamiento
El tratamiento de los adenomas pituitarios generalmente involucra la administración de antagonistas de los receptores de dopamina, el más usado actualmente es la cabergolina ya que es mejor tolerada que otros antagonistas de los receptores de la dopamina como la bromocriptina, pero la cabergolina presenta menos efectos secundarios.
Lo que produce la cabergolina es una necrosis quistica del adenoma hipofisiario, por tanto, después de administrar la cabergolina el adenoma se vera hipointenso y no presenta captación después de administrar medio de contraste en T1 e hiperintenso en T2.
La cabergolina inhibe la función de los lactotropos y puede resultar en sangramiento y apoplejía pituitaria (efecto que también puede verse en pacientes a los que se les administra bromocriptina).

El diagnostico diferencial de un microadenoma incluye:
  • Quistes simples
  • Craniofaringeoma intraselar
  • Quistes de la hendidura Rathke
  • Piedra pituitaria (calcificación debido a la necrosis de un adenoma)
  • Epidermoides
El diagnostico diferencial de un macroadenoma incluye:
  • Hipertrofia normal de la glándula 
  • Aneurisma
  • Meningioma
  • Metástasis
  • Hipoficitis linfocitica
Incidentalomas
Son anormalidades no funcionales y asintomáticas incidentalmente encontradas en la glándula pituitaria.
Estas generalmente miden menos de 2 mm y se encuentran entre un 4 a 38% de las resonancias que se hacen.
Las causas más comunes de estos son los adenomas no funcionantes, pequeños quistes de Rathke y pequeños craniofaringeomas intraselares.
Generalmente una pequeña masa en la glándula la cual no tiene efecto de masa o no tiene ningún síntoma es incidental y no requiere ningún tratamiento ni ningún seguimiento.

Referencias:
  • http://aclandanatomy.com/data/Multimedia/4-9-7.jpeg
  • http://apps.arrs.org/Neuroradiology/Home/View?id=3
  • http://apps.arrs.org/Neuroradiology/Home/View?id=4
  • http://163.178.103.176/Fisiologia/fendocrino/ejercicios/ejercicio6/planzer411.jpg
  • http://www.tumoresdehipofisis.com/images/Glandula_hipofisiaria/limites_1.jpg
  • http://www.monografias.com/trabajos58/histologia-glandulas-endocrinas/Image23669.jpg

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